Recomendaciones de la Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica, A. C., para el uso de hormona de crecimiento en niños y adolescentes / Mexican society for pediatric endocrinology's recommendations for the use of human biosynthetic growth hormone in children and adolescents

El objetivo del presente trabajo es señalar consideraciones puntuales que permitan: a) recordar los mecanismos básicos de la acción de la hormona de crecimiento; b) establecer la sospecha diagnóstica de deficiencia de hormona de crecimiento; c) evaluar la utilidad de diferentes estudios de laboratorio para confirmar su existencia; d) conocer las características físicas y químicas de los diferentes productos comerciales; e) preparar y utilizar los diferentes productos comerciales para asegurar su eficacia; f) determinar los objetivos generales del tratamiento con hormona de crecimiento; g) verificar las indicaciones formales para el uso de hormona de crecimiento; h) administrar la dosis adecuada con un horario y periodicidad óptimos; i) evaluar los parámetros de eficacia de la hormona de crecimiento; j) identificar los factores que modifican la acción de la hormona de crecimiento, k) reconocer y vigilar los parámetros de seguridad durante el tratamiento con hormona de crecimiento; l) definir el momento en que debe terminar el tratamiento con hormona de crecimiento.

The aim of this paper is to present consensus guidelines for the diagnosis and treatment of children and adolescents with growth hormone deficiency, and to alert on several crucial points regarding the use of human biosynthetic growth hormone: a) the mechanism of action of natural human growth hormone; b) how to establish clinical suspicious of growth hormone deficiency; c) utility of different biochemical studies to confirm growth hormone deficiency; d) physical and chemical characteristics of the commercial kits of growth hormone; e) how to prepare and use the growth hormone kits to ensure their efficacy; f) general objectives of growth hormone treatment; g) formal indications for the use of human growth hormone; h) define dose, time and periodicity during treatment; i) efficacy parameters of growth hormone treatment; j) factors that modify the efficacy of growth hormone treatment; k) safety parameters during growth hormone treatment; l) when, how and in who stop the treatment with growth hormone.

Hiperlipidemia y otras alteraciones metabólicas asociadas al uso de inhibidores de proteasa del VIH: patogénesis y perspectivas terapéuticas / Metabolic abnormalities associated with the use of protease inhibitors for the treatment of the HIV-infection: pathogenesia and therapeutic perspectives

El empleo de los nuevos agentes anti-retrovirales para el tratamiento de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) ha cambiado el curso de la epidemia por éste. Debido a que estos medicamentos fueron introducidos con premura a la práctica clínica, no es sorprendente que hasta ahora estemos observando algunos de sus efectos colaterales. El empleo de los inhibidores de proteasa se ha asociado con el desarrollo de hipercolesterolemia, acidosis láctica, enfermedad isquémica coronaria prematura y una alteración en la distribución de la grasa corporal denominada lipodistrofia. Considerando que la mayoría de los pacientes deberán seguir recibiendo en forma crónica inhibidores de proteasa dentro de sus esquemas de tratamiento, este artículo hace una extensa revisión sobre las medidas preventivas y terapéuticas para evitar el desarrollo de complicaciones cardiovasculares a corto plazo que afecten considerablemente su calidad de vida.

Frecuencia de enfermedad tiroidea autoinmune en niños con diabetes mellitus tipo 1 / Frequency of autoimmune thyroid disease in children with type 1 diabetes mellitus

Introducción. Los reportes en la literatura mundial informan una prevalencia de enfermedad tiroidea en pacientes con diabetes mellitus insulino-dependiente de 7.3 a 23.4 por ciento y se ha identificado como factor de riesgo de enfermedad tiroidea a los anticuerpos microsomales (ACM). Los objetivos de este estudio fueron determinar la frecuencia de enfermedad tiroidea en la población de pacientes diabéticos tipo 1 y la prevalencia de ACM en dichos pacientes.Material y métodos. Estudio observacional, transversal y descriptivo. Se estudiaron pacientes con diabetes mellitus tipo 1 que acudieron al Departamento de Endocrinología del Hospital Infantil de México Federico Gómez de febrero a septiembre de 1998. A todos los pacientes se les realizó palpación del cuello en búsqueda intencionada de bocio, perfil tiroideo y anticuerpos microsomales. Los resultados se evaluaron por medio de la prueba t de Student, chi cuadrada y los valores predictivos con análisis Bayesiano.Resultados. De los 108 pacientes, 41 correspondieron al género masculino y 67 al femenino. Se encontraron 13.9 por ciento de pacientes con bocio, 18.3 por ciento con disfunción tiroidea y 6.4 por ciento con ACM positivos. Predominó el bocio eutiroideo con 53.3 por ciento, seguido de bocio hipotiroideo en 33.3 por ciento. El hipotiroidismo se encontró posterior al inicio de la diabetes mellitus tipo 1 (2.76 ñ 0.9 años) y el hipertiroidismo fue prácticamente concomitante (0.42 ñ 0.5). Se encontró un valor predictivo positivo de 71 por ciento y un valor predictivo negativo de 86 por ciento para disfunción tiroidea con ACM, considerándose éstos como un factor de riesgo y no como un factor determinante.Conclusiones. Se encontró una frecuencia elevada de pacientes diabéticos tipo 1 con bocio y disfunción tiroidea. Se recomienda la realización de perfiles tiroideos anuales en estos pacientes.

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia: revisión de casos en un período de 10 años / Persistent hyperinsulineamic hypoglycemia of infancy. presentation of 15 cases in a ten years period

Introducción. La hipoglucemia es el trastorno metabólico más común en los primeros años de la vida; el hiperinsulinismo es la causa más frecuente de hipoglucemia persistente en la infancia. En la actualidad, este síndrome es denominado hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (HHPI) y se puede presentar desde el punto de vista histopatológico como una forma difusa, que es la más frecuente, y una forma focal, pero ambas con presentación clínica idéntica. Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo en el cual se evaluó el tipo de abordaje, diagnóstico y tratamiento de los pacientes con HHPI que se ingresaron en el Departamento de Endocrinología del Hospital Infantil de México Federico Gómez de junio de 1989 a mayo de 1999. Resultados. Se incluyeron un total de 15 pacientes con diagnóstico de HHPI, 6 del sexo masculino y 9 del femenino. En todos los casos el diagnóstico se estableció con base a la presencia de hipoglucemia y una relación insulina/glucosa (I/G) mayor a 0.3. Ningún paciente mostró alteración pancreática en los estudios de gabinete. En todos los pacientes se indicó tratamiento dietético específico. Tres pacientes fueron además manejados con octreótido, 4 con prednisona (PDN) y 8 con alguna de las siguientes combinaciones: octreótido y PDN (n =2), diazóxido y PDN (n = 5), diazóxido, octreótido y PDN (n = 1). En 4 pacientes el tratamiento médico fue exitoso; en los otros 11 fue necesario realizar pancreatectomía subtotal. El estudio histopatológico de las piezas quirúrgicas mostró la presencia de hiperplasia difusa de células b en 10 casos y focal en el caso restante. Conclusiones. La hiperplasia difusa de las células ß es la causa más frecuente de hiperinsulinismo en pacientes con HHPI. Sólo 26 por ciento de los pacientes respondió adecuadamente al manejo con medicamentos y no fue posible establecer la superioridad de alguno de ellos. Un 73 por ciento de los pacientes requirieron manejo quirúrgico, lo cual debe exhortar al médico tratante a establecer un tratamiento agresivo de manera temprana.

Hipertiroidismo en la edad pediátrica. Con especial énfasis en la enfermedad de graves / Hypertiroidism in children. A review with emphasis in gravesï disease

El hipotiroidismo y el bocio eutiroideo son las entidades tiroideas que se presentan con mayor frecuencia en la edad pediátrica. El hipertiroidismo o tirotoxicosis se presenta en 15 por ciento de los pacientes pediátricos con disfunción tiroidea. La enfermedad de Graves es la causa más frecuente de hipertiroidismo en niños y adolescentes, y se caracteriza por la elevada producción de autoanticuerpos estimuladores del receptor de tirotropina, que inducen la secreción autónoma de hormonas tiroideas y sus efectos en los tejidos periféricos. La triada clásica de manifestaciones comprende la presencia de bocio, datos sistémicos de hipertiroidismo y oftalmopatía; la dermopatía es poco frecuente en este grupo de edad. En fases iniciales del padecimiento predominan los síntomas neuropsiquiátricos. El manejo en estos pacientes continúa siendo controversial. Ninguna de las modalidades de tratamiento ha mostrado superioridad. Se describen otras causas menos frecuentes de hipertiroidismo que deben considerarse en el diagnóstico diferencial.

Correlación entre criterios auxológicos y bioquímicos de talla baja / Auxological and biochemical correlation in children of short stature

Introducción. En los pacientes con deficiencia de hormona de crecimiento (HC), se ha utilizado como estándar de oro el valor máximo obtenido de HC durante una curva de doble estímulo. El objetivo de este estudio fue determinar la correlación existente entre el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1) y los diversos criterios auxológicos y bioquímicos que determinan el diagnóstico de deficiencia de HC. Material y métodos. Se revisaron los expedientes clínicos de 57 pacientes que presentaban talla baja en los que había sospecha de deficiencia de HC, seguidos por más de 6 meses en su velocidad de crecimiento y a los que se les había practicado curvas de doble estímulo de HC con L-dopa y de hipoglucemia inducida por insulina y que además contaban con determinaciones de IGF-1. Resultados. A 40.3 por ciento de la población se les diagnosticó deficiencia de HC con base a criterios auxológicos y niveles de HC inferiores a 10 ng/mL durante la curva de estímulo, en estos pacientes, la correlación entre niveles máximos de HC e IGF-1 fue de r=0.027. En 19.3 por ciento de la población se descartó deficiencia de HC y la correlación entre IGF-1 y HC fue de r=0.069. Sin embargo al comparar los promedios de IGF-1 entre los pacientes que tenían HC de más de 10 ng/mL y aquellos que tenían menos de 10 ng/mL se encontró diferencia estadísticamente significativa con p menos de 0.001 (128 vs 58.2 ng/mL). Cuando se consideraron niveles de IGF-1 menores a 100 ng/mL la sensibilidad para la detección de déficit de HC fue de 85 por ciento pero la especificidad fue de 50 por ciento. Conclusiones. Se encontró baja correlación entre los valores de IGF-1 y los niveles máximos de HC o área bajo la curva de estimulación. Por otra parte niveles de IGF-1 menores a 100 ng/mL es un parámetro altamente sensible pero moderadamente específico para detectar deficiencia de HC

Pubertad normal y maduración sexual precoz en niñas: experiencia en el Hospital Infantil de México Federico Gómez de 1979 a 1997 / Normal and precocious puberty in girls: experience in Hospital Child of Mexico Federico Gómez of 1979 at 1997

La maduración sexual precoz se considera mundialmente como la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años de edad en las niñas, clasificándose en: 1 Pubertad precoz central (PPC) o verdadera cuando aparecen los caracteres sexuales secundarios en una secuencia normal asociada a una activación temprana del eje hipotálamo-adenohipófisis-ovarios. 2. Pubertad precoz periférica (PPP) relacionada con telarca o pubarca prematuras aisladas, aumento de estrógenos, andrógenos o gonadotropinas ectópicas sin maduración del eje. 3. Telarca prematura aislada en la que la actividad estrogénica es leve o moderada; sin incremento de la LH, de la edad ósea y de la velocidad de crecimento. 4. Pubarca prematura aislada, que es muy común, encontrándose producción normal de andrógenos suprarrenales. La pubertad precoz idiopática debe valorarse periódicamente ya que en aglunos casos se han encontrado posteriormente lesiones del sistema nervioso central. La telarca y pubara prematuras aisladas no requieren usualmente tratamiento a menos que evolucionen hacia PPC o PPP; en caso de la primera se incluyen los análogos de GnRH, el acetato de medroxiprogesterona o el acetato de ciproterona, y en la segunda el tratamiento va dirigido a eliminar la causa de la producción de estrógenos

Carcinoma corticosuprarrenal en niños. Experiencia de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Corticosuprarenal carcinoma in childre. Sixteen years of experience in the \"Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez\"

Introducción. Los tumores de la corteza suprarrenal son raros, se estima una incidencia de 0.5-2 casos/millón de habitantes /año, con muy escasos reportes pediátricos en la literatura. Material y métodos. Se presenta una revisión de los casos de carcinoma corticosuprarrenal vistos en un período de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Resultados. En total fueron 8 pacientes, con edades de 5 meses a 7 años 11 meses; predominó el sexo femenino. Siete con manifestaciones clínicas de exceso hormonal, uno se consideró hormonalmente no funcionante. El síndrome más común fue virilización, con pubarca como dato más frecuente seguido por clitoromegalia. Un paciente presentó síndrome de Cushing con sobrepeso como dato inicial, acompañado de detención del crecimiento. Todos los casos mostraron alteración en la determinación de metabolitos urinarios y los estudios de gabinete revelaron la presencia de masa tumoral. Se realizó resección quirúrgica total a todos los pacientes. Hubo 2 pacientes con metástasis desde el momento del diagnóstico y uno más con metástasis tardías; los 3 fallecieron a pesar de quimioterapia múltiple. Conclusión. El diagnóstico precoz, resección quirúrgica total y peso bajo del tumor favorecieron el pronóstico

Resultados del tratamiento con hormona de crecimiento en niños con talla baja constitucional / Results of the treatment with biosynthetic growth hormone in children with constitutional growth delay

Introducción. La disponibilidad actual de la hormona de crecimiento recombinante ofrece grandes oportunidades para el tratamiento de niños con talla baja. Su efectividad en niños deficientes de somatotropenia ha sido bien demostrada; sin embargo, su utilización en pacientes no deficientes de hormona de crecimiento genera aún gran controversia. En el presente trabajo se presenta nuestra experiencia en el manejo de niños con talla baja constitucional con hormona de crecimiento obtenida de células de mamífero. Material y métodos. Se incluyeron 12 pacientes sanos, con talla baja constitucional, en los que se descartó deficiencia de somatotropenia y a los que se les administró hormona de crecimiento biosintética durante al menos un año. Resultados. En todos los pacientes se observó un crecimiento significativo en la velocidad de crecimiento (P < 0.001). En sólo uno de los pacientes hubo un incremento notable en el pronóstico de talla final. Conclusiones. La talla baja constitucional actualmente no constituye una indicación absoluta para el uso de hormina de crecimiento; sin embargo, algunos pacientes en los que puede existir una disfunsión neurosecretora de la misma pueden verse beneficiados con este tratamiento

Tratamiento con hormona de crecimiento recombinante en talla baja asociada a síndrome de Turner / Results of treatment with recombinat growth hormone in short stature due to Turner's syndrome

Introducción. Numerosos estudios han confirmado la efectividad del tratamiento con hormona de crecimiento biosintética en niñas con síndrome de Turner. El presente artículo muestra nuestra experiencia con 7 niñas con síndrome de Turner después de por lo menos un año de tratamiento. Siendo éste el primer reporte en niñas mexicanas. Material y métodos. Se incluyeron 7 pacientes con diagnóstico de síndrome de Turner, con edades entre 3.5 y 12.5 años, y se les administró hormona de crecimiento biosintética originada de células de mamífero a dosis de 0.5 U/kg/semana. Resultados. En todos los casos se observó una mejoría significativa en la velocidad de crecimiento pre y post-tratamiento lográndose velocidades de crecimiento mayores a 6 cm/año en casi todas las pacientes. Conclusiones. En nuestra experiencia, y de acuerdo a lo emitido por otros autores, la hormona de crecimiento biosintética efectivamente mejora el crecimiento de niñas con síndrome de Turner, por lo que actualmente ya es éste una indicación para su empleo

Feocromocitoma: informe de un caso clínico y discusión de los procedimientos diagnósticos / Pheochromocytoma: a clinical case and revision of diagnostic procedures

Introducción. Los feocromocitomas son tumores que se originan en las células cromofines del sistema nervioso simpático y que se localizan en la médula suprarrenal. Liberan a la circulación epinefrina, norepinefrina o ambas, causando sintomatología adrenérgica. Caso clínico. Se presenta el caso de un escolar masculino con manifestaciones de hipersecreción adrenérgica caracterizada por cefalea, diaforesis, palpitaciones e hipertensión arterial severa. El laboratorio mostró niveles elevados de catecolaminas séricas y sus metabolitos urinarios. El ultrasonograma, la tomografía axial computada y la gamagrafía con I -MIBG demostraron tumores localizados en ambas suprarrenales, los cuales fueron extirpados exitosamente. Conclusiones. El diagnóstico de feocromocitoma debe sospecharse en base a los hallazgos clínicos y debe confirmarse con las determinaciones de catecolaminas y sus metabolismos urinarios. La extirpación quirúrgica del tumor no debe intentarse hasta no corroborar la localización exacta del mismo. Actualmente el método de localización específico y sensible es la gamagrafía con I -MIBG

Tratamiento del micropene con ciclopentilato de testosterona / Micropenis therapy with testosterone cyclopentalate

El micropene es una alteración de etiología variada; la mayoría de los casos son considerados como idiopáticos; sin embargo, en algunos otros se ha demostrado insensibilidad parcial de las células blanco a los andrógenos testiculares o bien niveles disminuidos de testosterona y dihidrotestosterona. Se han ensayado varias modalidades de tratamiento, sin buenos resultados. En este artículo, presentamos nuestra experiencia con el uso de ciclopentilato de testosterona administrada por vía parenteral en siete niños con microfalo. En todos ellos se obtuvo una busca respuesta clínica con una apariencia final normal sin reacciones secundarias de importancia

Hipocalcemia neonatal / Neonatal hypocalcemia

La hipocalcemia neonatal es una alteración frecuente especialemente en el prematuro; entre las causas propuestas para explicar su aparición se incluyen: hipoparatiroidismo funcional, resistencia periférica a la hormona paratiroidea, hipercalcitonienemia, anormalidades en el metabolismo de la vitamina D, hipomagnesemia, hiperfosfatemia y disminución de la absorción intestinal de calcio. Se recomienda iniciar tratamiento cuando los niveles séricos de calcio iónico sean inferiores a 3 mg/dL (0.75 mmol/L) independientemente de que existan manifestaciones clínicas o no. La infusión contínua de sales de calcio con cuidado constante es el tratamiento más seguro y eficaz

Tratamiento de la diabetes insípida, post-craneotomía con 1-desamino-8-D-anginina-vasopresina / Postenaneotomy diabetes insipidus treatment with 1-desamine-8-A-arginine-vasopresin

La diabetes insípida post-craneotomía se presenta hasta en 85% de los pacientes sometidos a cirugía para extirpar un tumor del área hipotálamo-hipofisaria. Esta complicación implica una pérdida de agua de tal magnitud, que ocasiona trastornos hidroelectrolíticos graves. Se presenta la experiencia obtenida con el uso de 1-desamino-8-D-arginina-vasopresina (DDAVP) en niños, para controlar el volumen urinario. En todos los nueve pacientes en que se utilizó hubo disminución del volumen urinario, de la natremia y de la osmolalidad del suero así como elevación de la densidad y osmolalidad urinaria a niveles normales. Se concluye que el DDAVP es un valioso instrumento para controlar esta complicación, sin que hayan observado reacciones secundarias de importancia

Microtécnica para la determinación de 17-cetoesteroides urinarios / Microtechnique for the determination of urinary 17-ketosteroids

Se desarrolló una microtécnica para la cuantificación de 17-cetoesteroides en orina de 24 horas. Se procesaron 75 muestras de orina con concentraciones bajas, medias y altas. Al analizar las muestras por la microtécnica se obtiene un ahorro de 66% en reactivos y por ende, en costo por prueba. Se encontró excelente correlación entre el micrométodo y macrotécnica, p <0.001, r = 0.99. Por lo tanto, esta técnica es recomendable por su excelente reproducibilidad y economía

Edema cerebral como complicación de un cuadro de cetoacidosis diabética / Brain edem as complication of diabetic ketoacidosis

Se presentan tres casos de niños con diabetes mellitus tipo I, los cuales fallecieron durante un cuadro de cetoacidosis diabética a causa del desarollo de edema cerebral. Se comparan la evolución de los parámetros bioquímicos de glucemia, sodio, potasio, pH y CO2 de estos tres pacientes con los observados en 54 casos de evolución favorable. Se encontró como dato común en los tres casos de evolución fatal la persistencia de acidosis metabólica intensa asociada a alteraciones no constantes en los tres casos tales como disminución brusca del nivel de glucemia o cambios en los niveles de sódio y potasio que pudieron contribuir a la mala evolución. Se hacen consideraciones acerca del cuadro clínico y de las teorías actuales que tratan de explicar la aparición de edema cerebral como complicación del cuadro de cetoacidosisis diabética

Evaluación clínica y de laboratorio en pacientes con hipotiroidismo congénito / Clinical and laboratory evaluation in patients with congenital hypothyroidism

Se revisaron 102 expedientes de niños diagnosticados como hipotiroideos congénitos en el lapso de 1979-1983, analizando edad al diagnóstico, sexo, presencia de síntomas sugestivos en etapa de recién nacido, consultas médicas previas al diagnóstico, cuadro clínico al ingreso a la institución, hallazgos gamagráficos y su relación con el nivel de hormonas tiroideas, hallazgos electroencefalográficos, frecuencia de alteración cardíaca y determinaciones de colesterol, creatininfosquinasa y aldolasa. Más de 75% de los casos de diagnosticaron después de los tres meses de via y sólo 1% durante el primer mes de vida. Se encontró un predominio del sexo feminino. Los padres notaron signos compatibles con hipotiroidismo en el 50% de los recién nacidos. En poco menos de la cuarta parte de los pacientes hubo consultas médicas previas pasando el diagnóstico desapercibido excepto en dos casos. Los electroencefalogramas resultaron anormales en todos los niños a los que se practicó. Los pacientes presentaron una alta incidencia de derrame pericárdico y uno de ellos desarrolló insuficiencia cardiaca congestiva al inicio del tratamiento. La mayoría de los niños presentó agenesia glandular y correlacionó con un nivel más bajo de hormonas tiroideas. Las determinaciones de colesterol, creatininfosfoquinasa y aldoasa no resultaron útiles como medios de diagnóstico